به گزارش خبرنگار کلينيک باشگاه خبرنگاران ؛کودكاني كه با اين اختلال به دنيا ميآيند اغلب در سن 13 سالگی می میرند. در این بیماری اندام های کودک به سرعت پیر می شود و نشانه هاي پيري مانند ريزش مو، چروك هاي پوستي و بیماری های قلبی و پوکی استخوان در او بروز می دهد.
دانشمندان در مطالعات اخیر، ژن‌های عامل پیری زودرس ( سندرم پروگریا  ) به نام LMNA را در کودکان شناسایی کرده‌اند. این ژن حامل برنامه ساختاری دو پروتئین به نام‌های لامین A و لامین C است .این بیماری نادر است و از هر چهار تا هشت میلیون کودک یک نفر به آن مبتلا می‌شود به طوری که در حال حاضر حدود ۱۰۰ کودک در کل جهان و سه کودک در فرانسه به این سندرم مبتلا هستند. اما مطالعات جدید می گوید یک نفر از هر یک میلیون کودک به آن مبتلا می شوند .

علائم این بیماری شامل طاسی، پیری پوست، کوتاهی قد و کوچکی جمجمه است.
کودکانی که به این علائم دچار می‌شوند همچنین تمام علائم و بیماریهایی را که همراه با پیری به سراغ یک فرد سالخورده می‌آید دارند برای مثال دچار ضعف جسمانی، تصلب شرائین، پوکی استخوان و بیماریهای قلبی و عروقی و نیز آرتروز می‌شوند. اما لازم به تذکر است که ذهن و روان این کودکان رشدی کاملا عادی دارد. طول عمر کودکان مبتلا به پیری زودرس به طور متوسط ۱۳ سال است و علائم بیماری از دو تا سه سالگی آغاز می‌شود.

**  آشنایی با سندرم پیری زودرس

سندرم ژنتیکی پروگریا یا پیری زودرس کودکان، کلیه اندامهای بدن کودک را تحت تاثیر قرار می دهد. و علایمی که در بدن شخص مبتلا ظاهر می شود کاملا متفاوت از پروسه طبیعی سالخوردگی است و به همین جهت قابل کنترل نیز نیست. 
 
این بیماری چه در دختران و چه در پسران به یک نسبت ( یک نفر از هر یک میلیون کودک ) دیده می شود؛ علت آن نیز، بروز جهش ژنتیکی در کروموزومهای فرد است، اما مکانیسم دقیق این تغییر ژنتیکی هنوز کاملا شناخته نشده است. حتی از تعریف بیماری پروگریا به عنوان یک بیماری مستقل نیز، مدت زمان زیادی نمی گذرد.

بدیهی است که درمان نیز برای پروگریا وجود ندارد و اکثر کودکان مبتلا،  در ۸ یا ۱۰ سال ابتدای زندگی از بین می روند.

علایم سندرم پیری زودرس :
در کودکی که دچار سندرم پیری زودرس شده است علایم زیر عموماً دیده می شود؛

- در ناحیه سر و صورت:

طاسی، چروک شدن ناحیه پیشانی و اطراف چشمها، لرزه فک و دهان و افتادن دندانها؛

- در استخوانها:

ماهیچه های ضعیف و استخوان های نارس و شکننده و شکستگی لگن، همچنین، بیماری قلبی و عروقی نیز، در کلیه این کودکان دیده می شود؛

به علاوه علائمی از قبیل خاکستری شدن موی سر، آب مروارید، گونه های چروک افتاده، صدای سالخورده و خشن، پوکی استخوان، دیابت و انواع سرطانهای شایع نیز، ممکن است در فردی که دچار پروگریا شده دیده شود.

این بیماری چه در دختران و چه در پسران به یک نسبت (یک نفر از هر یک میلیون کودک) دیده می شود؛ علت آن نیز، بروز جهش ژنتیکی در کروموزومهای فرد است، اما مکانیسم دقیق این تغییر ژنتیکی هنوز کاملاً شناخته نشده است.کودکانی که با این اختلال به دنیا می‌آیند در ظاهر طبیعی هستند. ولی به مرور به اختلال و تاخیر رشد مبتلا می‌شوند. در حدود سن یک سالگی نشانه‌های پیری مانند ریزش مو، چروک‌های پوستی و از دست دادن چربی در این کودکان بروز می‌کند. بیشتر این کودکان در سن ‪ ۱۲‬سالگی می‌میرند. علت مرگ این کودکان ابتلا به بیماریهای قلبی عروقی است./ح