به گزارش باشگاه خبرنگاران خوزستان ؛ بیمارستان تخصصي شفا اهواز، بخش تالاسمی هم دارد. در این بخش به جز بیماران تالاسمی بیماران خونی دیگر نیز تحت درمان قرار می‌گیرند. در  یکی از اتاق‌ها دختری دراز کشیده و ناله می‌کند. درد دارد، می‌گوید: " انگار با چاقو می‌کوبند به استخوان‌هایم، 5 روز است بیمارستانم ولی هنوز دردم آرام نشده..."

 

زهرا 17 ساله یکی از چندین بیمار "سیکل‌سل " استان خوزستان است. او و 3 خواهر و برادرش این بيماري را دارند و هر بار مادرشان به خاطر یکی از آنها راهی بیمارستان می‌شود. مادر زهرا می‌گوید: "گاهی بچه‌ها نیاز به خون دارند، گاهی نیاز به دارو ،گاهی هم آن‌قدر دردشان زیاد است که حتی داروهای مخدر نیز نمی‌تواند تسکین‌شان دهد. حالا حساب کنید 4 بچه با چنین وضعیت و مشکلات بیماری خاص محسوب نمی‌شوند و برای تهیه داروها مجبوریم هزینه زیادی پرداخت کنیم."

 

حمیده هم دختر دیگری است که از آبادان آمده و می‌گوید: " همین هفته پیش یک دارو خریدم 140 هزارتومان. هر بار از آبادان می‌آیم این‌جا چند روز در بیمارستان می‌مانم. هزینه بیمارستان و دارو و رفت و آمد از یک طرف و فکرش از طرف دیگر آرامش را از من گرفته، استرس هم باعث می‌شود دوباره دردهایم شروع شود. چرا آبادان داروهای ما را ندارد؟ "

 

علی پسر 10 ساله‌ای است که به جای نشستن سر کلاس درس، روی تخت بیمارستان نشسته است. دست به کمر گرفته از تخت پایین می آید. آن‌قدر درد دارد که نمی‌تواند روی پا بایستد. خواهرش دستش را می‌گیرد و با او حرکت می‌کند.

 

خواهر علي می‌گوید: " من و علی و یک خواهر دیگرمان سیکل‌سل هستیم. مادرمان هم همین مشکل را دارد ولی بيماري او خفیف‌تر است. اگر خودم هم درد نداشته باشم به خاطر خواهر و برادرم می‌آیم بیمارستان. تقریبا هر روز بیمارستانم. به همین خاطر ترک‌تحصیل کردم. دردهای ما یکی دو تا نیست که بتوان بیان کرد. دردهای ما بیان‌کردنی نیست."

 

راست می‌گوید؛ دردهایشان گفتني نیست. اگر هم بگوید ما متوجه نمی‌شویم. بیماری دردناکی که کلی هم هزینه همراه خودش دارد و همیشه ماندنی است. راستی چرا نام این بیماری با این‌که این‌قدر وسیع است و آثار دردناكي دارد،‌ این‌قدر مهجور مانده و کمتر کسی هست که وقتی نام سيكل‌سل را می‌شنود مي‌داند كه چیست. آن‌قدر بی‌توجه‌ایم که یادمان رفته که چنین بیمارانی هم هستند و کنار ما زندگی می‌کنند.

 

دکتر بیژن کیخایی، متخصص هماتولوژی و پزشک معالج بیماران سيكل سل، درباره اين بيماري   می‌گوید: "هموگلوبین موجود در خون بیماران مبتلا به سیکل سل، با هموگلوبین افراد معمولی متفاوت است. حضور این  هموگلوبین‌های غیرطبیعی موجب می‌شود که گلبول‌های قرمز تغییر شکل پیدا کنند.

 

گلبول‌های قرمز طبیعی، نرم، صاف و گرد هستند، ولي گلبول‌های قرمز افراد مبتلا به بیماری سیکل سل غیرقابل انعطاف و چسبناک بوده و شبیه به موز یا داس هستند. شکل ظاهری گلبول‌های قرمز بیماران مبتلا به سیکل سل موجب شده که به این اختلال، بیماری گلبول‌های قرمز "داسی‌شکل" نیز بگویند.

 

گلبول‌های قرمز داسی‌شکل، نمی‌توانند به راحتی درون عروق حرکت کنند. گاهی حضور این گلبول‌های قرمز، موجب می‌شود که رگ‌های خونی مسدود شده در نتیجه خون‌رسانی به برخی بافت‌ها با مشکل مواجه شود. عدم خون‌رسانی مناسب، موجب می‌شود که بافت مورد نظر آسیب دیده و در نتیجه، بیمار در آن ناحیه احساس درد و ناراحتی کند.

 

در اين حالت، اگر رگ بسته‌شده مسئول خون‌رسانی به مغز باشد موجب سکته مغزی و اگر مسئول خون‌رسانی به قلب باشد موجب سکته قلبی می‌شود.

 

در هر حال هر رگی که بسته شود، موجب درد در نواحی خاصی از بدن می‌شود. این درد بسیار جانکاه بوده و مانند چاقو کشیدن روی استخوان است. حتی می‌توان گفت از درد زایمان نیز بدتر است. گاهی درد به حدی شدید است که ناچار باید از مواد مخدر برای تسکین آن استفاده کرد.

 

این دردها در اثر عوامل مختلف ایجاد می‌شوند. مسائل روحی روانی، دوران قاعدگی و ورزش شدید موجب تشدید این دردها می‌شود. سرمای شدید نيز می‌تواند موجب تنگ شدن عروق و گرمای شدید هم موجب از دست دادن آب بدن و داسی شدن گلبول‌ها شود. این بیماران نمی‌توانند به ارتفاعات صعود کنند زیرا با کاهش میزان اکسیژن، گلبول‌ها به سمت داسی شدن پیش می‌روند.

 

بيشتر این بیماران دچار کم‌خونی هستند و مانند بیماران تالاسمی باید خون دریافت کنند. گاهی آهن خون این بیماران از حالت عادی بالاتر می‌رود و باید با داروهای خاصی آهن را کاهش داد كه هر یک از این داروها نیز قیمت قابل‌توجهی دارد.

 

برخی از این بیماران نیز برای افزایش هموگلوبین خون باید از داروی هیدروکسی اوره استفاده کنند كه هرچند این دارو تحت پوشش بیمه است ولی قیمت آن روز به روز در حال افزایش است.

 

بیماران مبتلا به سيكل سل بیشتر در استان خوزستان، هرمزگان و بوشهر به چشم می‌خورند و با این‌که با مشکلات زیادی دست و پنجه نرم می‌کنند جزو بیماران خاص محسوب نمی‌شوند."

 

بیماری سيكل سل نوعی بیماری ژنتیکی است و دکتر حمید گله داری، متخصص ژنتیک،   می‌گوید:" بیماری سيكل سل ارثی بوده و الگوی وراثت آن آتوزوم مغلوب است. این الگو نشان می‌دهد که اگر والدین ناقل این بیماری باشند با احتمال  25 درصد فرزندان نیز بیمار خواهند شد.

 

این بیماری در استان خوزستان و به ويژه در شهرهای آبادان و خرمشهر بیشتر به چشم می‌خورد و دلیل آن نیز ازدواج‌های فامیلی است.

 

با انجام آزمایش‌های بسیار ساده مولکولی به راحتی می‌توان پیش از ازدواج ناقل بودن را تشخیص داد و از ازدواج دو فرد ناقل جلوگیری کرد. در حال حاضر این آزمایش‌ها در همه شهرستان ها انجام می‌شود ولی متاسفانه برخی افراد از مشاوره ژنتیکی استفاده نمی‌کنند و به همین دلیل نیز همچنان تعداد افراد مبتلا به این بیماری افزایش می‌یابد.

 

البته در دوران بارداری هم می‌توان سيكل سل را در جنين تشخیص داد و از بروز آن جلوگیری کرد ولي لازمه همه این کارها آگاهی خانواده‌ها از این بیماری است."

 

برخی بیماری‌ها ناشناخته مانده‌اند و کسی برای شناخت آنها تلاشی نکرده است؛ بیماری سیکل سل نیز یکی از این بیماری‌ها است. سیکل سل تنها یک بیماری ارثی است که به راحتی می‌توان از بروز آن جلوگیری کرد و اگر خانواده‌ها بدانند که چنین مشکلی دارند حاضر نمی‌شوند کودکانی داشته باشند که یک عمر با چنین بیماری دردناكي دست و پنجه نرم کنند.

 

اكنون با افزایش آگاهی در این زمینه، بروز بیماری سيكل سل نيز کاهش یافته ولی هنوز به سطح مطلوب نرسیده است.

 

بیماران سیکل سل تنها یک درخواست دارند. آنها نمی‌خواهند دردهایشان را تسکین دهید، یک عمر با این دردها زندگی کرده اند، تنها می‌خواهند مانند بیماران تالاسمی يا بیماران هموفیلی، بيماري آنها نيز خاص محسوب شود و به آنها هم توجه شود.

 

تهیه داروهاي بيماري سيكل سل با تورمی که روز به روز افزایش می‌یابد کار ساده‌ای نیست و با توجه به این‌که اغلب در خانواده‌هاي سيكل سلي چند بیمار وجود دارد، هزینه‌ها چندین برابر می‌شود. کم شدن همین هزینه‌ها می‌تواند تا حد زیادی اضطراب و استرس این بیماران را کاهش دهد تا بیماری‌شان دوباره عود نکند./س