لیلا مرادی، کارشناس گروه بهداشت عمومی دانشکده بهداشت شیراز گفت: در بدن انسان چندین نوع فاکتور انعقادی، از جنس پروتئین وجود دارد و بسته به فاکتوری که نقص دارد، بیماری هموفیلی به چند نوع تقسیم می‌شود.

انواع هموفیلی

شایع‌ترین نوع هموفیلی ون ویلبراند، هموفیلی A (نقص فاکتور ۸ انعقادی) و هموفیلی B (نقص فاکتور ۹ انعقادی) است؛ همچنین بیماری هموفیلی بر حسب شدت به انواع شدید، متوسط و خفیف تقسیم می‌شود.

هموفیلی نوع خفیف گاه با خونریزی ناگهانی همراه نیست و اغلب خونریزی غیرعادی پس از آسیب جدی، تروما یا جراحی رخ می‌دهد.

در هموفیلی نوع متوسط پس از جراحات، ترومای بزرگ یا جراحی، خونریزی شدید ایجاد می‌شود؛ همچنین ممکن است فرد گاه و بیگاه و بدون دلیل مشخص نیز خونریزی را تجربه کند. در هموفیلی شدید، به دنبال آسیب دیدگی یا جراحی خونریزی روی می‌دهد.

 ممکن است فرد به طور مکرر دچار خونریزی خود به خود در مفاصل و ماهیچه‌ها شود.

نشانه‌های بیماری هموفیلی

خونریزی در مفاصل که بیشتر در زانو، آرنج یا مچ پا دیده می‌شود و می‌تواند با تورم و درد همراه باشد، خونریزی در پوست (کبودی) یا ماهیچه و بافت‌های نرم که می‌تواند باعث ایجاد خون مردگی شود، خونریزی از دهان و لثه اغلب خونریزی در این حالت بر اثر بیماری لثه یا افتادن و کشیدن دندان رخ می‌دهد و قطع خونریزی بسیار دشوار است.

 خونریزی بعد از ختنه

 خونریزی پس از تزریق آمپول یا واکسن، خونریزی از طریق ادرار و مدفوع، خونریزی هنگام زایمان به ویژه در نوزاد،·خون دماغ‌های مکرر، خونریزی مغزی، به صورتی که یک ضربه ساده به سر بیماران مبتلا به هموفیلی می‌تواند بسیار خطرناک و غیرقابل جبران باشد و حتی به خونریزی مغزی منجر شود گرچه این حالت خیلی شایع نیست اما باید مورد توجه قرار گیرد.

تشخیص

اغلب تشخیص بیماری از طریق آزمایش‌های مختلف خون انجام می شود که در آن علت‌های مختلف خونریزی ارزیابی و میزان فاکتور‌های انعقادی سنجیده شده و با استفاده از این آزمایش‌ها، بیماری و نوع آن نیز تشخیص داده می‌شود.

درمان

درمان قطعی برای هموفیلی وجود ندارد اما با در اختیار داشتن فاکتور‌های انعقادی، افراد هموفیل می‌توانند زندگی عادی داشته باشند.

امروزه درمان‌های بسیار موثری به نام فاکتور‌های انعقادی برای درمان هموفیلی وجود دارد که تزریق آن‌ها به محل آسیب دیده باعث متوقف شدن خونریزی می‌شود.

درمان سریع و به موقع خونریزی سبب کاهش درد می‌شود و از بروز آسیب به مفصل، عضله و اعضای دیگر بدن جلوگیری می‌کند که اگر درمان خونریزی سریع و به موقع باشد فاکتور انعقادی کمتری مصرف می‌شود.

اصول خود مراقبتی در هموفیلی

هدف اصلی در خود مراقبتی، پیشگیری از بروز خونریزی است که در صورت بروز خونریزی باید هر چه سریع‌تر نسبت به قطع خونریزی و درمان اقدام شود.

همه خونریزی‌های جدی باید در محیط بیمارستان یا درمانگاه‌های مجهز درمان شود و بیماران باید تا آن جا که امکان دارد از وارد شدن ضربه به بدن و ایجاد آسیب جلوگیری کنند.

به بیماران هموفیلی توصیه می‌شود که تمرین‌های ورزشی منظم به ویژه شنا، دوچرخه سواری و پیاده روی را در برنامه زندگی خود قرار دهند.

این تمرین‌ها با تقویت ماهیچه‌ها و عضلات از مشکلات مفصلی جلوگیری می‌کند و خونریزی‌ها خود به خودی رخ نمی‌دهد.

بیماران باید از مصرف آسپرین که باعث افزایش خونریزی می‌شود خودداری کنند.

بیماران باید برای جلوگیری از ایجاد مشکلات دندانی و خونریزی‌های مکرر، به توصیه‌های دندانپزشک عمل کنند.

مادران باید واکسیناسیون کودکان مبتلا به هموفیلی را به موقع انجام دهند.

تزریق واکسن هپاتیت برای خانواده بیماران هموفیلی که با فرآورده‌های خونی در تماس هستند الزامی است.

کارت شناسایی که حاوی اطلاعات شخصی و هموفیلی است از ضروریات لازم برای یک بیمار هموفیلی است که در مواقع ضروری اطرافیان بتوانند اقدامات سریع و صحیح اولیه را انجام دهند.