به گزارش خبرنگار حوزه کلینیک گروه علمی پزشكی باشگاه خبرنگاران جوان، ژن بیماری منکس بر روی کروموزوم x قرار دارد، به همین علت در مردان رایجتر است. البته زنان هم ممکن است به این بیماری مبتلا شوند. مهمترین تاثیر منکس بر سیستم عصبی مرکزی بدن است.
این بیماری در مراحل نخست زندگی علائم بالینی دارد، بدین ترتیب که در هنگام تولد، جنین و نوزادانی که مبتلا به این بیماری هستند، معمولا به صورت طبیعی و نارس متولد میشوند. در نوزادان باعث کاهش درجه حرارت بدن نوزدان و افزایش بیلی روبین در آنها میشود و در دوران شیر خوارگی هم باعث بروز مشکلاتی در تغذیه، وزن، استفراغ، بی تفاوتی به پیرامون خود، خستگی، از دست دادن بینایی و شنوایی، موهای شکننده کم پشت، کوتاه و در خشان و ضخیم شدن و تیرهتر شدن گونهها میشود. احتمالات زیادی مبنی بر این که این کودکان در سه ماهگی تا یک سالگی فوت کنند وجود دارد.
بیشتر بدانید: عارضهای که موجب عقیم شدن مردان میشود
بیماری منکس در اثر یک اختلال ژنی به وجود میآید. این نقص باعث میشود که بدن نتواند مس مورد نیاز خود را حمل کند. در نتیجه مغز، نمیتواند عنصر مس را از روده کوچک به اندازه مورد نیاز خود دریافت کند. وجود کم عنصر مس در بدن انسان بر مو، استخوان، رگهای خونی و پوست ممکن است تاثیر بگذارد. همچنین این بیماری باعث نقصهایی در سیستم عصبی میشود.
این بیماری، عارضهای ارثی است یعنی از نسلی به نسل دیگه انتقال مییابد، به طوری که اگر زنانی که باردار هستند ژن ناقص را داشته باشند. احتمال اینکه این ژن به جنین پسر منتقل شود او هم دچار این بیماری شود دو برابر میشود.
علائمی مانند کاهش روند رشد، اختلال سیستم عصبی به صورت پیش رونده، ضعف عضلانی (هیپوتونی)، از بین رفتن صورت، عقب ماندگی ذهنی، تشنج، زود به دنیا آمدن نوزاد، وجود یک توده در سر در بدو تولد برای کودکانی که به وسیله جراحی به دنیا میآیند، قند خون پایین، توخالی بودن سینه و حساسیت نسبت به لمس، به ویژه در نواحی از بدن که اصطکاک دارند، در این بیماری قابل مشاهده است.
پزشکان آمریکایی بعد از انجام تحقیقات و آزمایشهای فراوان دریافتند که باید روزانه مس موردنیاز برای بدن مبتلایان به این بیماری را در زمان معین به آنها تزریق کنند. در درمان اولیه این بیماری پزشکان بریدگی در ناحیه شکم بیمار ایجاد میکنند و به وسیله یک لوله کمک میکنند تا مواد غذایی به صورت مستقیم وارد معده شوند و موادغذایی مناسب را برای بدن تامین کنند.
درمان منکس میتواند طول زندگی و عمر افرادی که دارای این بیماری هستند را افزایش دهند. همچنین بهبودی علائم و آسیبهای عصبی بیماران را به میزان ۳۰ تا ۴۰ درصد افزایش میدهد.
تشخیص علائم بالینی منکس در آغاز سخت است. همچنین منکس به ندرت ممکن است تحت درمان زود هنگام قرار گیرد.
انتهای پیام/